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骨髄異形成/骨髄増殖性疾患 《一般情報 》 【治療:成人血液疾患】

●骨髄異形成/骨髄増殖性疾患 《一般情報 》 【治療:成人血液疾患】


The myelodysplastic/myeloproliferative diseases (MDS/MPD) are clonal myeloid disorders that possess both dysplastic and proliferative features and that are not properly classified as either myelodysplastic syndromes (MDS) or chronic myeloproliferative disorders (CMPD).
骨髄異形成/骨髄増殖性疾患(MDS/MPD)は,異形成と増殖性の両方の特徴を有し,骨髄異形成症候群(MDS)または慢性骨髄増殖性疾患(CMPD)として適切に分類されないクローン性の骨髄性疾患である。

This category is composed of 3 major myeloid disorders: chronic myelomonocytic leukemia (CMML), juvenile myelomonocytic leukemia (JMML), and atypical chronic myeloid leukemia (aCML).
このカテゴリーは,3つの主な骨髄性疾患から成る:慢性骨髄単球性白血病(CMML),若年性骨髄単球性白血病(JMML),および異型慢性骨髄性白血病(aCML)である。

Myeloid disease that shows features of both MDS and CMPD but does not meet the criteria for any of the 3 major MDS/MPD entities is designated as myelodysplastic/myeloproliferative disease, unclassifiable (MDS/MPD-U).
MDSとCMPDの両方の特徴を示すが,3つの主なMDS/MPDのいずれの規準も満たさない骨髄性疾患は,分類不可能な骨髄異形成/骨髄増殖性疾患(MDS/MPD-U)と指定される。

The French-American-British (FAB) classification scheme for myeloid disorders did not contain this “overlap category,” which made the classification of CMML particularly difficult.
骨髄性疾患に対するFrench-American-British(FAB)分類は,この「オーバーラップカテゴリー」を含まなかったため,CMMLの分類を特に困難にした。

Recognizing the special diagnostic challenge that these diseases represent, a group of pathologists and clinicians sponsored by the World Health Organization (WHO) created the MDS/MPD category to provide a less restrictive view of myeloid disorders that in some instances clearly overlap.
世界保健機関(WHO)後援の病理学者および臨床家のグループは,これらの疾患が示す特殊な診断上の困難さを認識し,一部の例で明らかに重なる骨髄性疾患のより制限の少ない概観を提供するため,MDS/MPDカテゴリーを作成した。

The WHO group proposed that the new MDS/MPD category would allow for more focused clinical and laboratory investigations of myeloid proliferation, abnormal proliferation, and dysplasia.
このWHOグループは,新しいMDS/MPDカテゴリーが骨髄増殖,異常増殖,および異形成のより集中した臨床的および検査上の研究を考慮に入れるように提案した。

The etiology of MDS/MPD is not known.
MDS/MPDの病因は明らかになっていない。

The incidence of MDS/MPD varies widely, ranging from approximately 3 per 100,000 individuals over the age of 60 annually for CMML to as few as 0.13 per 100,000 children from 0 to 14 years of age annually for JMML.
MDS/MPDの罹患割合は様々で,CMMLについては60歳を超える個人100,000人当たり年間約3人から,JMMLについては0〜14歳の小児100,000人当たり年間わずか0.13人までの範囲に及ぶ。

Reliable data concerning the incidence of aCML, a recently defined entity, are not available.
最近定義された実体であるaCMLの罹患割合に関する信頼性の高いデータは,提供されていない。

The incidence of MDS/MPD-U is unknown.
MDS/MPD-Uの罹患割合は明らかになっていない。

The pathophysiology of MDS/MPD involves abnormalities in the regulation of myeloid pathways for cellular proliferation, maturation, and survival.
MDS/MPDの病態生理学には,細胞の増殖,成熟,および生存に関する骨髄経路の調節異常が含まれる。

Clinical symptoms are due to complications resulting from cytopenia(s), dysplastic cells that function abnormally, leukemic infiltration of various organ systems, and general constitutional symptoms such as fever and malaise.
臨床症状は,血球減少,機能異常を示す異形成細胞,さまざまな器官系への白血病浸潤,および発熱,倦怠感などの一般的な全身症状から生じる合併症が原因である。

Patients with MDS/MPD do not have a Philadelphia chromosome or BCR/ABL fusion gene.
MDS/MPD疾患の患者はフィラデルフィア染色体またはBCR/ABL融合遺伝子を持たない。

No specific genetic defects have been identified for any of these entities, although abnormalities in regulation of the RAS pathway of signaling proteins appears to be a common finding in CMML, aCML, and JMML and may have some role in the abnormal myeloid proliferation associated with these diseases.
これらの実体のいずれについても,特異的な遺伝的欠陥は同定されていないが,CMML,aCML,およびJMMLにおいてはシグナル伝達タンパク質のRAS経路の調節異常が共通の所見のようであり,これらの疾患と関連している骨髄増殖異常において何らかの役割を果たしているであろう。

In general, the treatment of these diseases is tailored to the manifestations, myeloproliferative or myelodysplastic, that predominate in the individual patient.
一般に,これらの疾患の治療は,個々の患者において優位を占めるのが骨髄増殖性か骨髄異形成かにより,その発現に合わせ調整される。